颈静脉球瘤是指起源于颈静脉球体外膜以及沿迷走神经耳支和舌咽神经鼓室支等部位分布的副神经节肿瘤。按肿瘤生长的部位，通常将发生于颅底颈静脉孔及其附近者称为颈静脉球体瘤，发生于中耳鼓室者称为鼓室球瘤，但临床因经常难以确定肿瘤的原发部位，故常将二者统称为颈静脉球瘤。发病高峰年龄为41～70岁，女性多见，多为单发，生长缓慢，病程可长达数十年。该病属于良性肿瘤，但由于其位置特殊、血供丰富，瘤体较大时可侵犯周围结构，表现出恶性潜能。早期局限于鼓室者可有与脉搏一致的搏动性耳鸣、进行性耳聋和耳内胀满感，压迫同侧颈部血管可使耳鸣短暂减弱或消失，多有头晕等症状，随后可有外耳道反复出血、耳鸣、进行性耳聋，后期有耳部疼痛、面瘫、面部麻木、复视等。
肿瘤位于颈静脉孔附近，可出现后组脑神经损害症状，如声音嘶哑、饮水呛咳、患侧软腭麻痹、咽反射消失等。肿瘤累及中颅窝和后颅窝时，部分病人可有颞叶、小脑和脑干受损症状，可出现共济失调和走路不稳。晚期肿瘤侵入颅内广泛，则出现颅内压增高症状，甚至脑疝而亡。部分肿瘤具有神经内分泌功能，可出现心动过速，血压升高，头疼、多汗、心悸、代谢紊乱等表现。根据病人搏动性耳鸣、进行性耳聋及后组脑神经损害为主的症状体征，结合耳镜检查及头颅X线平片和头颅CT所示颈静脉孔区骨质破坏和占位征象，可考虑颈静脉孔区病灶，若MRI见“胡椒盐”征、脑血管造影见动脉早期异常染色，有助于本病诊断。
肿瘤压迫颈静脉球窝的神经血管结构并沿颅底伸展侵犯舌下神经管时可出现咽下困难、声嘶、误吸和构音障碍等。肿瘤向上、向前破坏颈静脉球窝可暴露颈内动脉管并进入中耳，产生传导性听力下降和搏动性耳鸣，或面瘫。肿瘤侵入咽鼓管并沿管周气房或颈内动脉管生长可进入岩尖、海绵窦和中颅窝，出现面部麻木等症状。肿瘤沿颅底或迷路下气房生长可进入颅后窝，压迫小脑和脑干，可出现共济失调和走路不稳。晚期肿瘤侵入颅内广泛，则出现颅内压增高症状，甚至脑疝而死亡。肿瘤早期可见鼓膜完整，但呈深红色或蓝色，逐渐向外隆起。以鼓气耳镜向外耳道加压使鼓膜与肿瘤相贴，可见肿物搏动，与脉搏跳动一致，进一步加压，肿瘤受压颜色转白而停止搏动，即Brown氏征。肿瘤可穿破鼓膜而突入外耳道，出现血性或脓血性分泌物，耳道内检查可见出血性新生物，触之易出血。
鼓室球体瘤应与特发性血鼓室、中耳胆固醇性肉芽肿相鉴别；肿瘤穿破鼓膜者，应与中耳炎性息肉或肉芽区别；合并感染并有面瘫者，需与中耳癌鉴别；合并颅神经症状者，需与相应颅神经的神经鞘瘤或神经纤维瘤相鉴别，如听神经瘤、面神经瘤、迷走神经鞘瘤等；此外，还应与颅底脑膜瘤、转移性肿瘤、鼻咽癌、异位颈内动脉、颈内动脉瘤、先天性鼓室底壁缺损、高位颈静脉球等相鉴别。根据肿瘤的部位、侵犯范围，参照临床分期（Fisch）,可采用不同的手术方法：局限于鼓室内的小型肿瘤可采用耳科手术入路，如耳道入路或耳后入路。
