主动脉狭窄常位于降主动脉峡部，即左锁骨下动脉和动脉导管韧带附近处，甚少位于弓部远端。狭窄段一般很短．约lcm。狭窄部组织呈纤维环或隔膜，管径可小至2～5mm甚至针孔大小。主动脉弓和左锁骨下动脉常扩张，远侧降主动脉长期承受血流旋涡冲击而形成狭窄后扩张。少数病、人狭窄段较长，呈细管状。狭窄段以下的肋间动脉由于与锁骨下动脉分支建立了侧支循环往往粗大，以第4～第7对尤为明显。部分病儿未氧合血经动脉导管分流入降主动脉，引起下半身．尤其足趾发绀。此类型称谓婴儿型。本病除可伴有动脉导管未闭外，尚可合并室间隔缺损和二尖瓣关闭不全等心脏畸形。主动脉狭窄，血流受阻，使上身血液增加，上肢血压上升，而下身血流减少，下肢血压下降。上肢高血压而下肢低血压往往与狭窄程度成正比。高血压引起心功能不全，严重者心力衰竭，亦可诱发脑溢血，降主动脉动脉瘤形成，破裂出血。下肢则出现缺血症状。
一般在婴幼儿并无明显症状，但严重者于出生约6周内可发生心力衰竭而夭折。病儿生长后可有头痛、头晕、耳鸣、眼花、气促、心悸、面部潮红等高血压症状，而下肢则易有麻木、发冷或间歇跛行等缺血症状。先天发育异常。主动脉狭窄常位于降主动脉峡部，即左锁骨下动脉和动脉导管韧带附近处，甚少位于弓部远端。狭窄段一般很短．约lcm。狭窄部组织呈纤维环或隔膜，管径可小至2～5mm甚至针孔大小。主动脉弓和左锁骨下动脉常扩张，远侧降主动脉长期承受血流旋涡冲击而形成狭窄后扩张。少数病人狭窄段较长，呈细管状。狭窄段以下的肋间动脉由于与锁骨下动脉分支建立了侧支循环往往粗大，以第4～第7对尤为明显。部分病儿未氧合血经动脉导管分流入降主动脉，引起下半身．尤其足趾发绀。此类型称谓婴儿型。本病除可伴有动脉导管未闭外，尚可合并室间隔缺损和二尖瓣关闭不全等心脏畸形。主动脉狭窄，血流受阻，使上身血液增加，上肢血压上升，而下身血流减少，下肢血压下降。上肢高血压而下肢低血压往往与狭窄程度成正比。高血压引起心功能不全，严重者心力衰竭，亦可诱发脑溢血，降主动脉动脉瘤形成，破裂出血。下肢则出现缺血症状。
风湿性主动脉瓣狭窄系风湿性心内膜炎反复发作后，引起主动脉瓣的瓣叶交界处粘连、融合和逐渐钙化，导致主动脉瓣狭窄和开放受限。多数同时合并主动脉瓣关闭不全和二尖瓣病变;而单纯风湿性主动脉瓣狭窄罕见。本病约占风湿性瓣膜病的1/4，男性多见。慢性反复发生的风湿热造成主动脉瓣瓣环肿胀，交界处的融合粘连，瓣尖游离缘收缩和僵硬，在瓣叶表面上可产生钙化结节，从而引起瓣口狭窄，这些病理变化常造成狭窄与反流同时存在，风湿性主动脉瓣病变多同时合并二尖瓣病变。主动脉瓣狭窄产生血流动力学可分为3期：左心室代偿期正常主动脉瓣口面积约75px2，当瓣口面积缩小到<25px2时，左心室排血受阻而出现收缩期负荷过度，致使左心室与主动脉间有较大的收缩期压力阶差，正常压力阶差以上(相当于瓣口面积缩小至正常的1/4以下，即瓣口20px2以下时)，随着主动脉瓣狭窄加重，左心室向心性肥大来代偿左心室腔的压力增高。
失代偿期由于左心室内收缩压增高引起左心室重量指数增加和心肌的氧耗量处于高水平，故明显的主动脉瓣狭窄一方面可产生心肌需氧量增加，另一方面由于冠脉流量相对减少致使供氧不足，从而导致心内膜下心肌缺血，当心肌收缩力失代偿而减弱时，则产生左心功能减退，最后随着心肌变力性下降，引起左心室扩张和射血分数降低，从而左室舒张末期压进一步增高导致肺静脉高压，产生慢性肺淤血，主动脉瓣狭窄时心肌需氧量增加和心内膜下灌注压低下，可产生心律失常，胸痛，甚至心源性猝死，成年人还可伴发冠心病而加重心肌缺血，长期肺淤血，可逐渐产生肺动脉高压，从而发生右心室肥厚和扩张，最终导致右心衰竭。
