生殖细胞瘤是颅内松果体区最为常见的一种肿瘤,正确治疗后疗效也十分肯定。它多数起源于中线附近,如松果体区、鞍上池。约占松果体区肿瘤的50%以上,新生儿至老年均可发生,但以青少年多见。发病高峰----12-----14岁,男女约2.2:----1。肿瘤为高度恶性,浸润性生长,并可沿脑脊液循环播散种植。松果体区生殖细胞瘤,在其发展过程中,会产生三方面临床症状:(----1)颅内压增高;(2)邻近结构受压;(3)内分泌紊乱。松果体区生殖细胞瘤,常突入三脑室后部,梗阻导水管,发生梗阻性脑积水,颅内压增高可在肿瘤较小时便出现,病人表现头痛、呕吐及视力下降、视物重影。肿瘤压迫邻近结构,可出现Parinaud综合征(眼球上下运动障碍,瞳孔散大或不等大,光反射消失,但瞳孔调节反应存在)、耳鸣、听力下降、眼球震颤、步态不稳、闭目难立、协调运动迟缓、嗜睡、尿崩症(多饮、多尿)。内分泌紊乱表现为性早熟。
正常松果体细胞可分泌褪黑激素,后者可降低促性腺激素的分泌,使得性征发育与全身机能的发育相协调。松果体区生殖细胞瘤,破坏褪黑激素的合成与分泌后,则导致性早熟。颅骨X片,头颅CT或MRI,可明确肿瘤位置、大小、形状和性状。但完全定性十分困难。脑脊液细胞学检查,肿瘤立定向活检和试验性放疗(应用20Gy的小剂量放疗,然后观察疗效),有利于定性诊断。治疗手段包括:手术治疗,放射治疗,化学治疗和伽玛刀治疗。手术治疗有直接手术切除、分流手术和立体定向活检。直接手术的死亡率、致残率已明显降低,但可能性仍然存在,同时有增加肿瘤在蛛网膜下腔播散的可能。分流手术只为解决梗阻性脑积水,缓解症状,对肿瘤无治疗效果,同时也有引起肿瘤腹腔等远处种植的可能性。因此均应慎重选择。立体定向活检则是为了明确肿瘤性质。
伽玛刀(GammaKnife)是立体定向放射外科(StereotacticRadiosurgery)的主要治疗手段,是根据立体几何定向原理,将颅内的正常组织或病变组织选择性地确定为靶点,使用钴-60产生的伽玛射线进行一次性大剂量地聚焦照射,使之产生局灶性的坏死或功能改变而达到治疗疾病的目的。伽玛射线头部立体定向放射外科治疗系统(简称头部伽玛刀),是一种融立体定向技术和放射外科技术于一体,以治疗颅脑疾病为主的大型设备,具有不开颅、损伤小的优点。该设备价格昂贵,应用技术要求高。
不需麻醉:不需要特殊手术前准备、用药、无创伤、不出血,手术在清醒、无痛情况下进行。保证伽马刀能够准确、有效治疗肿瘤的前提是伽马刀焦点的精度、焦点剂量率和焦点的绝对剂量以及参考点的相对剂量,这些参数是保证治疗病人的基本前提。对各种机械、核物理、剂量、计划系统等参数进行了反复测量验证,并结合实际患者进行了治疗参数的测定和验证后,才应用于临床。
化学治疗,是生殖细胞瘤综合治疗的重要组成部分,不仅可用于病人的初次治疗,对于经手术及放疗后复发的肿瘤,可作为首选治疗。生殖细胞瘤对放射治疗十分敏感,因此放射治疗是个较好的选择。值得注意的是,由于肿瘤有发生蛛网膜下腔种植的趋向,因此在局部放疗的基础上,应结合全脑脊髓轴的放疗。如此,放疗反应常十分重,出现恶心、呕吐、高烧等。同时有影响患儿生长发育的可能性。伽玛刀治疗,尤其是高精度、超分割伽玛刀治疗,可提高肿瘤局部照射剂量,在提高疗效的同时,对患儿的生长发育也无大的影响。无创伤、无痛苦、无死亡率、可重复应用等等,都是其明显的优势。高精度超分割伽玛刀,可作为松果体区肿瘤包括生殖细胞瘤治疗之首选。





